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Page 1: Achalasia

यह पेज Achalasia cardia नाम की esophagus (food pipe) की बीमारी के बारे में है।

1. Achalasia क्या है?

  • यह esophagus के नीचे वाले हिस्से की बीमारी है।
  • नाम में “cardia” है, लेकिन यह वास्तव में heart की बीमारी नहीं है। इसलिए “cardia” शब्द को misnomer, यानी सही नाम न होना, कहा गया है।
  • यह esophagus की सबसे common motility disorder है।
    Motility disorder का मतलब है food pipe की भोजन को नीचे stomach तक पहुंचाने वाली movement में गड़बड़ी।
  • ज्यादातर मामलों में यह primary या idiopathic होती है, अर्थात स्पष्ट कारण नहीं मिलता।

2. किस व्यक्ति में पहचानने की बात कही गई है?

  • आमतौर पर 30 से 60 वर्ष की middle-aged female में इसकी clinical recognition बताई गई है।
  • इसे malignancy यानी cancer से contrast किया गया है:
    • Achalasia: middle-aged female
    • Esophageal malignancy: elderly male smoker

Risk factors

Allgrove syndrome, यानी AAA syndrome

इसमें 3 चीजें साथ होती हैं:
  1. Adrenal insufficiency
  2. Alacrymia
  3. Achalasia
इसीलिए इसे AAA syndrome कहा गया है।

Chagas disease

  • Chagas disease में भी achalasia हो सकती है।
  • इसका organism है: Trypanosoma cruzi
  • इसे trypanosomiasis भी कहा गया है।

Achalasia की triad

इस बीमारी की तीन मुख्य शिकायतें:

1. Dysphagia

  • निगलने में दिक्कत।
  • इसमें liquids निगलने में solids से ज्यादा दिक्कत होती है।
  • यह cancer से अलग पहचानने का मुख्य point है।

2. Regurgitation

  • खाना food pipe में अटक जाता है।
  • बाद में वह वापस मुंह की तरफ आ सकता है।

3. Weight loss

  • खाने-पीने में समस्या होने की वजह से वजन कम हो सकता है।

Eckhardt score

  • Achalasia की triad के साथ heartburn को मिलाकर कुल 4 components बनते हैं।
  • इन 4 symptoms की severity जानने के लिए Eckhardt score उपयोग होता है।

Barium swallow findings

Barium swallow में achalasia और esophageal cancer के findings की तुलना दी गई है।
FindingAchalasiaCA Esophagus
TaperingSmooth, bird-beak appearanceAbrupt, shouldering
Filling defectsनहीं होतेIrregular होते हैं
Late stageMega esophagus या sigmoid esophagusObstruction

Smooth tapering, bird-beak appearance

  • Achalasia में नीचे की तरफ food pipe धीरे-धीरे और smoothly पतली होती है।
  • यह shape पक्षी की चोंच जैसी लगती है, इसलिए इसे bird-beak appearance कहते हैं।

Cancer में क्या होगा?

  • अचानक narrowing होगी, जिसे shouldering कहा गया है।
  • साथ में irregular filling defects होंगे।

Filling defects का मतलब

  • Regular filling defects: benign lesion का संकेत हो सकते हैं, जैसे leiomyoma।
  • Irregular filling defects: malignancy का संकेत देते हैं।

Investigations

पहला step: Upper GI Endoscopy, UGI scopy

  • सबसे पहले UGI scopy की जाती है।
  • इसका काम malignancy या stricture को rule out करना है।

UGI scopy से achalasia diagnose क्यों नहीं होती?

  • Achalasia movement, यानी motility की बीमारी है।
  • UGI scopy इस बीमारी को diagnose नहीं करती।

UGI scopy उपलब्ध न हो तो?

  • तब barium swallow alternative है।

Investigation of choice

  • Esophageal manometry, विशेषकर High-Resolution Manometry (HRM), achalasia की investigation of choice है।

High-Resolution Manometry में मुख्य findings

Achalasia में HRM पर दो मुख्य findings होती हैं:
  1. Absent peristalsis
    यानी food pipe की normal movement नहीं होती।
  2. LES pressure बढ़ा हुआ होता है
    LES यानी lower esophageal sphincter का pressure बढ़ा रहता है।

Chicago classification

Type 1: Classic type, सबसे common

  • 100% absent peristalsis होती है।
  • LES का resting pressure बढ़ा हुआ होता है।
  • ये दोनों cardinal findings हैं और दोनों का present होना जरूरी बताया गया है।

Type 2

  • इसमें Type 1 वाली दोनों findings होती हैं।
  • इसके साथ कम से कम 20% swallows में pan-esophageal pressurization होता है।
  • इस type में treatment का response सबसे अच्छा बताया गया है।

Type 3: Spastic type

  • इसमें भी Type 1 वाली findings होती हैं।
  • साथ में esophagus में premature spasms या premature contractions होते हैं।
  • इस type में treatment of choice POEM है।

Treatment

Mild disease या surgery के लिए unfit patient

इन patients में दिए जा सकते हैं:
  • Calcium channel blockers, CCBs
  • Botox injection
  • Pneumatic dilatation
लेकिन पेज के अनुसार, ये definitive treatment नहीं हैं। इनका उपयोग early या mild disease में, अथवा surgery के लिए unfit patients में होता है।

Definitive treatment of achalasia

A. Heller’s cardiomyotomy

  • Type 1 और Type 2 achalasia में treatment of choice।
  • इसमें lower esophagus का लगभग 6 से 7 cm और gastric cardia का 2 से 2.5 cm myotomy किया जाता है।
  • इसमें mucosa को बचाना है।
  • अर्थात adventitia और muscularis तक cut किया जाता है, mucosa को नहीं काटना है।

Heller’s के साथ क्या जोड़ा जाता है?

  • Prophylactically Dor fundoplication या Toupet fundoplication जोड़ी जाती है।

B. POEM: Per Oral Endoscopic Myotomy

  • Type 3 या spastic achalasia में treatment of choice।
  • यह scarless procedure है।
  • इसे NOTES procedure बताया गया है।
  • इसमें distal esophagus का लगभग 6 cm तथा cardia का 2 से 3 cm myotomy होता है।
  • POEM में adventitia को बचाना है।

याद रखने वाला contrast

  • Heller’s cardiomyotomy: mucosa बचाते हैं।
  • POEM: adventitia बचाते हैं।

Next

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Page 2: Esophageal disorders

ऊपर images में बाईं तरफ POEM procedure और दाईं तरफ Heller’s myotomy दिखाए गए हैं, जिनका वर्णन पिछले पेज पर था।

1. Zenker’s diverticulum, यानी pharyngeal pouch

Barium swallow में appearance

  • Lateral view में neck के पीछे की तरफ एक posterior outpouching दिखाई देती है।
  • Outpouching का मतलब है food pipe की wall से बाहर की तरफ pouch जैसा उभार बनना।

यह किस type का diverticulum है?

  • यह false diverticulum है।
  • इसमें केवल mucosa बाहर निकलती है।
  • पूरी wall बाहर नहीं निकलती, इसलिए इसे false diverticulum कहा है।

यह कहां से निकलता है?

  • यह Killian’s dehiscence नाम के weak area से herniate करता है।
  • Killian’s dehiscence, pharynx की inferior constrictor muscle में कमजोरी वाला area है।

किस दिशा में जाता है?

  • यह pouch posteriorly, यानी पीछे की दिशा में निकलता है।

Symptoms

मुख्य symptoms:
  1. Halitosis
    मुंह से बदबू आना।
  2. Regurgitation
    खाना pouch में जमा हो जाता है और बाद में वापस मुंह की तरफ आ सकता है।
  3. Dysphagia
    निगलने में समस्या हो सकती है, लेकिन इस पेज के अनुसार यह late feature है।

Investigation of choice

  • Oral contrast imaging की जाती है:
    • Barium swallow
    • CT with oral contrast
  • यहां endoscopy नहीं करनी है।

Treatment

  • Dohlman procedure, जो endoscopic procedure है।
  • या Stapled diverticulopexy।

2. Schatzki ring

Barium swallow में finding

  • GE junction, यानी gastroesophageal junction पर single-point narrowing होती है।
  • इसके साथ hiatal hernia भी associated हो सकती है।

Association

  • यह GERD या hiatus hernia से associated है।
  • पेज में इसे GE junction पर संभावित inflammatory stricture बताया गया है।

Biopsy में क्या मिलेगा?

  • Biopsy normal होगी।
  • यह malignancy नहीं है।

Treatment

  • यदि dysphagia symptom दे रही हो, तो endoscopic dilatation की जाती है।

3. Diffuse esophageal spasm, DES

Barium swallow finding

  • Esophagus का corkscrew appearance दिखाई देता है।

यह क्या बीमारी है?

  • यह एक और motility disorder है।
  • इसमें मुख्य presentation dysphagia है।

Investigation of choice

  • Manometry।
  • Diagnosis manometry से किया जाता है, इसलिए इसे manometric diagnosis कहा गया है।

Treatment

  • Symptomatic relief के लिए Calcium Channel Blockers, CCBs दिए जा सकते हैं।
  • Treatment of choice: POEM, जिसमें long myotomy की जाती है।

4. Gastroesophageal reflux disease, GERD

Definition

Montreal definition के अनुसार:
  • पेट का acid वापस esophagus में आता है।
  • इससे patient को troublesome symptoms होते हैं।
  • इसी को GERD कहते हैं।

Clinical recognition और triggers

  • Young male या female में हो सकता है।
  • इसके triggers बताए गए हैं:
    • Smoking
    • Alcohol
    • Tea
    • Coffee
    • Stress

GERD के clinical features

1. Heartburn

  • सीने में जलन होना।
  • यह सबसे common और सबसे early symptom है।

2. Epigastric pain

  • पेट के ऊपरी हिस्से में pain।

3. Regurgitation या volume reflux, water brash

  • पेट की चीजें या fluid ऊपर की तरफ आना।
  • इसे late feature कहा गया है।
  • इसका मतलब है कि GERD advanced हो सकता है।

4. Atypical GERD features

कभी GERD के symptoms food pipe से अलग तरीके से भी दिखते हैं:
  • Chronic cough
  • Laryngitis
  • Dental erosions
  • Asthma attacks

GERD की investigations

1. Upper GI endoscopy, UGI scopy

  • यह first step भी है और diagnostic भी।
  • Lower esophagus में erosions देखे जाते हैं।
  • Disease की severity को LA grading A से D द्वारा grade किया जाता है।
Image में normal GE junction की Z-line और GERD में होने वाले erosions, LA grading के संदर्भ में दिखाए गए हैं।

2. 24-hour pH study

  • यह gold standard investigation है।
  • यदि DeMeester score 14.7 से अधिक हो, तो symptoms acid reflux की वजह से होने की पुष्टि होती है।

24-hour pH study कब करनी है?

1. Atypical symptoms में

यदि chronic cough, laryngitis या dental erosions हों, तो यह prove करना पड़ता है कि कारण acid reflux ही है।

2. Endoscopy normal हो

  • Symptoms हों लेकिन endoscopy में erosion न दिखे, तब pH study की जाती है।

3. PPI से improvement न हो

  • Patient PPI लेने के बाद भी ठीक न हो, तब pH study की जा सकती है।

4. Anti-reflux surgery से पहले

  • Surgery करने से पहले acid reflux की confirmation जरूरी है।

Next page bhi isi tarah detail mein explain karo

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GERD medical management fundoplication guidelines

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Page 3: GERD management, Fundoplication और Hiatus hernia

इस पेज में पहले GERD से जुड़े important नामों को याद रखने का तरीका दिया है, फिर GERD की management और hiatus hernia समझाई गई है।

Esophagus के “Three Cities”

यह memory trick है:

1. Chicago

  • Achalasia की manometry classification के लिए Chicago classification use होती है।

2. Montreal

  • GERD की definition Montreal definition से दी जाती है।

3. LA, यानी Los Angeles

  • GERD की severity या erosions की grading LA grading से की जाती है।

DeMeester score

  • यह 24-hour pH study से संबंधित score है।
  • यदि DeMeester score 14.7 से ज्यादा हो, तो test positive माना जाता है।
  • इसका मतलब है कि patient के symptoms acid reflux की वजह से हैं।

24-hour pH study कैसे relate करती है?

  • यह 24 घंटे में acid level record करती है।
  • फिर patient के symptoms किस समय हुए और उस समय acid level कैसा था, दोनों को match किया जाता है।
  • इस तरह acid reflux और symptoms का connection establish किया जाता है।

GERD की Management

Treatment of choice

GERD में treatment of choice है:
  1. PPI, यानी Proton Pump Inhibitors
  2. Lifestyle modifications, LSM

PPI कितने समय के लिए?

  • आमतौर पर 4 से 8 weeks के लिए दिया जाता है।
  • Duration disease की severity पर depend करता है।

Lifestyle modifications में क्या-क्या कम करना है?

पेज के अनुसार:
  • Smoking
  • Alcohol
  • Tea
  • Coffee

Anti-reflux surgery कब करनी है?

Anti-reflux surgery की indications:

1. Intractable या advanced GERD

  • जब GERD बहुत ज्यादा हो।
  • विशेषकर volume reflux या regurgitation हो।
  • और PPI लेने पर भी control न हो रहा हो।

2. GERD की complications

यदि complications develop हो जाएं, जैसे:
  • Hiatus hernia
  • Barrett’s esophagus
तो anti-reflux surgery की जरूरत हो सकती है।

Anti-reflux surgeries: Fundoplication

Fundoplication में stomach के upper part को lower esophagus के चारों ओर wrap किया जाता है। इसका उद्देश्य reflux को रोकना है।
तीन प्रकार दिए गए हैं:

1. Nissen, या Floppy fundoplication

Wrap

  • यह 360 degree complete wrap है।
  • Lower esophagus को पूरी तरह घेरकर wrap बनाया जाता है।

Complication

सबसे common complication:
  • Short-term dysphagia, जो 3 महीने से कम समय तक रहता है।
  • कारण: wrap में edema, यानी सूजन।
दूसरे complications:
  • Gas bloat
  • Vagus nerve injury

2. Toupet fundoplication

Wrap

  • 270 degree posterior partial wrap होता है।
  • Posterior का मतलब esophagus के पीछे की तरफ से wrap।

Important point

  • इसमें Nissen की तुलना में dysphagia कम होती है।
  • पेज के अनुसार, यह अब commonly किया जाता है।

3. Dor fundoplication

Wrap

  • 180 degree anterior partial wrap होता है।
  • Anterior मतलब esophagus के आगे की तरफ wrap।

Important point

  • इसे Heller’s myotomy के साथ prophylactically add किया जाता है।
  • यह primary GERD treatment नहीं है।

Hiatus hernia

Definition

  • जब abdomen के contents diaphragm के esophageal hiatus से होकर chest में चले जाते हैं, तो इसे hiatus hernia कहते हैं।

Main principle

जब भी “hernia” शब्द आए, सबसे पहले सोचना है:
Defect कहां है?
Hiatus hernia में defect है:
Esophageal hiatus of diaphragm

Investigation of choice

  • CT with oral contrast investigation of choice है।
  • यदि CT उपलब्ध नहीं हो, तो barium meal किया जा सकता है।
Image में coronal CT view पर stomach का हिस्सा diaphragm के ऊपर chest में herniate हुआ दिखाया गया है।

Hiatus hernia के types

Type 1: Sliding hernia, सबसे common

Mechanism

  • GE junction chest में ऊपर की ओर slide कर जाता है।

Cause

  • Chronic GERD से esophagus छोटा हो सकता है, जिससे यह hernia हो सकती है।

Association

  • GERD से associated है।

Treatment

  • Surgery के साथ anti-reflux procedure किया जाता है:
    • Nissen fundoplication
    • या Toupet fundoplication

Type 2: Rolling hernia, यानी paraesophageal hernia

Mechanism

  • Stomach का fundus esophagus के पास से chest की तरफ herniate करता है।
  • लेकिन GE junction अपनी normal position पर रहता है।

Cause

  • Elderly patients में muscle weakness से related है।

Association

  • यह GERD से related नहीं है।

Treatment

  • Surgery की जाती है:
    1. Herniated part को वापस नीचे लाना, यानी reduce करना।
    2. Defect को repair या fix करना।

Type 3: Mixed hernia

Mechanism

  • इसमें GE junction भी herniate करता है।
  • और stomach का fundus भी herniate करता है।
  • इसलिए यह Type 1 और Type 2 दोनों का combination है।

Cause

  • GERD और muscle weakness, दोनों factors हो सकते हैं।

Association

  • GERD और weakness दोनों से related है।

Treatment

  • Surgery में दोनों चीजें combine होती हैं:
    • Hernia को reduce करके defect repair करना।
    • साथ में anti-reflux component भी करना।

Hernia का general treatment principle

इस पेज का अंतिम principle:
Hernia का treatment surgery है:
Pull down + fix defect
अर्थात herniated abdominal content को नीचे abdomen में वापस लाना है और जिस defect से वह निकला है, उसको repair करना है।
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